هماژیوآندوتلیوما (Hemangioendothelioma) به گروهی ناهمگن از تومورهای عروقی با رفتار بیولوژیکی میانی اشاره دارد که بین همانژیومهای خوشخیم و آنژیوسارکومهای تهاجمیتر قرار میگیرند. این خلاصه به بررسی چندین زیرگونه هماژیوآندوتلیوما شامل هماژیوآندوتلیومای اپیتلیوئیدی (Epithelioid Hemangioendothelioma - EHE)، هماژیوآندوتلیومای سودومیوژنیک (Pseudomyogenic Hemangioendothelioma - PHE) و هماژیوآندوتلیومای هابنیل (Hobnail Hemangioendothelioma - HHE) میپردازد. هر یک از زیرگونههای هماژیوآندوتلیوما دارای ریسک متفاوتی برای متاستاز هستند؛ EHE بیشترین تهاجم را دارد، در حالی که HHE کمترین تهاجم را دارد. مقالهای جداگانه به بررسی زیرگونه دیگری از هماژیوآندوتلیوما، یعنی هماژیوآندوتلیومای کاپوزیفرم (Kaposiform Hemangioendothelioma - KHE) میپردازد که ویژگیهای متمایز قابل توجهی دارد.
هماژیوآندوتلیومای اپیتلیوئیدی (EHE) EHE بهطور مساوی در هر دو جنس و در هر سنی رخ میدهد، هرچند که بهندرت در کودکی دیده میشود. این تومور بهصورت توده دردناک زیرجلدی، چه سطحی و چه عمیق، ظاهر میشود. ریه، کبد و استخوان نیز میتوانند محلهای اولیه باشند. تقریباً نیمی از EHEها با عروق خونی مرتبط هستند و در نتیجه، انسداد وریدی با ادم یا ترومبوفلبیت ممکن است رخ دهد. EHE در حدود یکسوم موارد متاستاز داده و ضایعات چندکانونی ایجاد میکند و نرخ کلی مرگومیر ناشی از آن در طول عمر حدود ۱۵٪ است.
هماژیوآندوتلیومای سودومیوژنیک (PHE) PHE (که بهعنوان هماژیوآندوتلیومای شبیه سارکومای اپیتلیوئیدی نیز شناخته میشود) عمدتاً مردان بالغ جوان تا میانسال را مبتلا میکند، با تمایل ۴ به ۱ به نفع مردان و اوج وقوع در سن ۳۰ سالگی.
بهطور کلاسیک، PHE بهصورت ندولهای پوستی یا زیرجلدی در اندامها، بهویژه در اندامهای تحتانی ظاهر میشود. این ندولها گاهی اوقات زخم میشوند. با پیشرفت بیماری، ندولهای توموری متعدد در همان ناحیه تشکیل میشوند و بسیاری از موارد دارای ضایعات چندکانونی هستند. اکثریت قریب به اتفاق ضایعات کمتر از ۳ سانتیمتر اندازه دارند.
عود موضعی پس از جراحی در حدود نیمی از موارد رخ میدهد، اما متاستاز نادر است. زمان عود موضعی پس از جراحی معمولاً ۱ تا ۲ سال است. این تومور بهطور کلی کشنده نیست.
هماژیوآندوتلیومای هابنیل (HHE) HHE به دو تومور مرتبط نزدیک، یعنی هماژیوآندوتلیومای رتيفورم و نوع دابسکا (Dabska-type hemangioendothelioma)، اشاره دارد که هر دو دارای سلولهای اندوتلیال مکعبی با نسبت هسته به سیتوپلاسم بالا هستند. این تومورهای مرتبط بهطور کلی ویژگیهای مشترکی دارند، هرچند که بر جمعیتهای متفاوتی تأثیر میگذارند: هماژیوآندوتلیومای نوع دابسکا در کودکان رخ میدهد، در حالی که زیرگونه رتيفورم در بزرگسالان (میانگین سنی ۴۰ سال) دیده میشود. هر دو بهصورت پلاکهایی توسعه مییابند که اغلب بهطور ضعیف مشخص شده و رنگی بنفش دارند. HHEها تمایل به ضایعات با درجه پایین دارند، هرچند که پتانسیل گسترش به غدد لنفاوی منطقهای را دارند.